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PFAPA症候群とは? 共働き家庭のPFAPA症候群(周期性発熱)闘病記  

 

ちょうど半年ほど前、わが子がPFAPA(プファーパもしくはピファーパ)症候群の診断を受けました。

今回は、同じ症状で悩んでいる方にむけて、PFAPA症候群の紹介と、わが子の診断経過、そして治療状況(闘病記録)をご紹介します。

 

 

 

PFAFA症候群とは

 

PFAFA症候群とは、周期的な発熱・アフタ性口内炎(いわゆる口内炎)・頸部リンパ節炎・咽頭炎(Periodic Fever with Aphthous Pharyngitis and Adenitis)が見られる、5歳以下の乳幼児に発症する非遺伝性の自己炎症性疾患で、周期性発熱とも呼ばれます。

 

具体的には、ウイルスや菌への感染などが見られないのに高熱が続き、一定期間熱が下がりません。

 

通常の風邪であれば発熱は長くても3日くらいで治まるところ、1週間近く発熱が続きます。

 

そして同様の発熱が周期的に繰り返されます。

また、肺炎などの炎症がないのに、血液中のCRP値も上がります。

 

 

3回以上繰り返される周期的な発熱に加えて、アフタ性口内炎・頸部リンパ節炎・咽頭炎が見られる場合に診断されます。

診断は5歳未満が多く、ほとんどは10歳くらいまでに発熱がなくなります。

男児に多いと言われています。

 

 

 

わが子の発症状況

 

2歳を少し過ぎた頃、40度近い発熱が続きました。

 

発熱初日にかかりつけ小児科を受診し、インフルエンザが流行っている時期だったので、インフルエンザ検査を受けましたが、結果は陰性でした。

 

のどが少し赤いのでということで抗生物質と解熱剤(アセトアミノフェンの座薬)が処方されました。

 

しかし発熱が治まらず、3日目に再受診。

 

この日は、もう少し様子を見ましょうとなりましたが、40度超えの発熱が続きます。

 

発熱4日目にかかりつけ医が休診だったこともあり、セカンドオピニオン的にかかりつけとは別の小児科を受診しました。

 

診療の結果、喉が赤い以外はさしたる症状がないものの、血液検査の結果、CRPが10 mg/L近くと高かったため、抗生剤を点滴しました。しかし点滴後、次の日になっても、CRPが下がりません。レントゲンでも肺炎の徴候はありません。CRPが高い原因が不明なことと、白血球の値が少し高かったことから、この時点で総合病院に紹介状が出ました。

 

総合病院で一通り検査を受け、川崎病白血病などその時点で疑いのある病気は排除されましたが、のどが赤く少し膿がついている以外に発熱の原因が見当たらないので、不明熱(咽頭炎疑い)の診断で入院しました。

 

(この時です。) 

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入院後2日ほどで熱は下がりましたが、CRPが下がりきるまで1週間ほどかかりましたので、6日間の入院になりました。

 

 

 

次の発熱は、2か月後でした。

 

 

前回と同様、40度超えの発熱が4日以上続き、かかりつけ医を受診後、前回セカンドオピニオンを受けた病院に受診しました。

 

再びセカンドオピニオンの病院に行ったのは、その病院の血液検査の方法が指先でチョンと針をつくだけだった一方、かかりつけ医は注射針での採血が必要だったので、セカンドオピニオンの病院のほうが子どもの負担が軽そうだったこともありました。(検査の結果CRP値が高ければ点滴をするため、結局は同じなのですが。)

 

血液検査の結果、またCRPが10 mg/L近くと高く、抗生剤の点滴をしてもCRPが下がりません。

 

ただ、前回の入院で他の病気の疑いが排除されていたことと、前回ほど白血球値が高くなかったこと、前回1週間ほどの発熱で下がったことから、次の日も抗生剤の点滴で様子を見ましょうとなりました。

「明日熱が下がらなければ紹介状を書きます、おそらく再度入院になるでしょう」というその日に解熱しました。

 

解熱後もCPRが下がり切らない日が数日あり、点滴や抗生剤の処方が続きました。

 

最後の診察日に、セカンドオピニオンの病院から、「PFAPA症候群という病気がある」という説明を受けました。今後も定期的に同じような発熱が続く場合、PFAPA症候群を疑ってもよいかもということでした。

 

 

 

PFAPA症候群診断まで

 

その後、4~5週間の周期で、1週間の発熱が続くようになりました。

3度目の発熱の際に、かかりつけ医にも、セカンドオピニオンの病院でPFAPA症候群の説明を受けたことを説明し、かかりつけ医と共通認識を持ちました。

 

そして、最初の発熱から数か月たち、定期的・周期的な発熱が確認されるようになってから、かかりつけ医から総合病院に紹介していただき、最終的に総合病院でPFAPA症候群の診断を受けました。

 

 

PFAPA症候群 わが子の症状

 

わが子の発熱周期は、治療直前はぴったり4週間(28日)の周期で、発熱期間は7日間(こちらも毎回ぴったり7日間)でした。

 

初日は38度くらい、次の日から39度から40度超えの発熱が6日間続きます。

 

熱が高くなると食事どころか果物やゼリーなどもほとんど食べ物を食べなくなり、ぐったりして横になるだけになります。

夜も断続的に起きるようになります。

これが6日間続くので子どもは2キロほど痩せてしまい、親も疲弊します。

 

 

発熱が40度を超えるので、病児保育や祖父母に預けることはできず、私か夫のどちらかが看病をしていました。

後半になると子どももずっとグズグズ泣くようになり、夫でも看病に手を焼くようになります。(母を求めて泣いてしまう)。

 

発熱は8日目に急に下がります。明け方40度だったのに、起きたら36度台になり急に元気になるというような、急激な下がり方をします。下がる前の兆候などはありませんでした。

 

 

発熱中のCRPはだいたい8~10 mg/Lです。

抗生剤の点滴をしても、強めの抗生剤を飲んでも、発熱期間中は熱もCRPも全く下がりません。

 

 

発症中の対応

 

かかりつけ医は、PFAPA症候群疑いになってから、子どもの負担を考えて抗生剤の点滴をしなくなりました。

 

抗生剤の薬は念のため(他の感染症疑いや中耳炎予防)ということで処方されていましたが、PFAPA症候群の発熱に対しては抗生物質は役に立たないと説明を受けたことと、高熱でぐずぐずの状態の子どもに薬を飲ませることに親が限界を感じ、結局抗生剤も飲ませないことが多くなりました。

 

発熱期間の主な対処は、解熱剤の座薬(処方はアセトアミノフェン)です。子どもが起き上がれないほどの高熱(40度越え)のときは、あまり躊躇せず解熱剤を使っていましたし、そうするようかかりつけ医から指示がありました。

 

座薬の投与後30分ほどで熱が下がり始め、5時間ほどで再度上がり始めます。

 

 

PFAPA症候群の診断は総合病院で受け、治療も総合病院で行っています。

 

周期的な発熱に対しては、かかりつけ医で見てもらっています。つまり発熱期間中は総合病院の受診はしません。

 

発熱がない期間は、普通に元気に過ごしています。

熱が出る期間以外は他の子と変わりません。 

 

診断後の治療方法

 

PFAPA症候群の治療方法は、投薬治療(①シメチジン、②ステロイド剤)と、手術(扁桃摘出術)の2種類があります。

 

受診した総合病院でPFAPA症候群の診断を受け、まず投薬治療としてシメチジンが処方されました。1日2回、朝と晩の服薬です。

 

シメチジンは胃薬として処方されることが多い薬で、成分でいうと「ガスター10」と同じだそうです。(かかりつけ薬局からの説明)

 

病院で教えてもらったこと

 

以下は総合病院の受診で教えていただいたことです。

 

  • シメチジンで効果が見られるのは患者全体の3割程度。
  • シメチジン服用の結果、発熱周期が長くなる、発熱期間が短くなる、発熱が38度程度で治まるということがあれば、投薬治療の効果有りと判断する。
  • シメチジンの効果の有無は、投薬2か月くらいで判断する。効果ありの子は投薬1か月目から効果が出ることが多い。
  • ただしシメチジンで完全に治った(発熱がなくなった)症例は当病院ではゼロ。
  • 抗生剤はPFAPA症候群の発熱には効果がない。シメチジンも発熱した後に熱を下げる効果はない。
  • ステロイド剤は、発熱期間中の解熱には効果があるが、発熱周期が短くなるので、親が強く希望される場合以外は処方をお勧めしていない。
  • ステロイド利用で発熱が下がるが、ステロイドを辞めて1週間たたないうちに次の発熱周期になってしまう症例があった。
  • 扁桃摘出手術で周期性発熱が治るのは全体の7割から8割程度と言われている。
  • シメチジンの処方や扁桃摘出でなぜ周期的な発熱が治まるのかは分かっていない。
  • ただし当病院で扁桃摘出去手術を受けた子は全員発熱がなくなっている(PFAPA症候群としては完治)。
  • 手術を適用するかどうかの判断について、年4回以上扁桃炎による高熱が出る場合、扁桃摘出手術を勧める基準となっているが、この基準を適用するとPFAPA症候群の患者は全て手術適用となる。
  • この病気の予後は良好(後に障害などが出ることはない)なので、将来を心配する必要はない。

 

 

 

治療の経過

投薬後は、次のような経過になりました。 

投薬1か月目

 

発熱周期が、4週間(28日)から、4週間と3日(31日)に伸びました。

発熱期間は、7日間だったものが6日間に減りました。

高熱は40度越えで変化はありませんでした。

 

 

投薬2か月目

 

発熱周期が、4週間と4日(32日)に伸びました。

発熱期間は7日間でした。

熱は40度越えで変化はありませんでした。

 

 

投薬3か月目

 

発熱周期が、5週間と3日(38日)に伸びました。

発熱期間は6日間でした。

熱は40度越えで変化はありませんでした。

 

この時点で手術を勧められ、手術を担当する耳鼻科の予約を取りました。

 

 

投薬4か月目

  

発熱周期が6週間(42日)に伸びました。

発熱期間が2日に減りました。

熱は39度台でとどまり、発熱中も食事がとれるようになりました。

 

 

この時点で、投薬治療で一定の効果が見られたと小児科で判断をされたため、手術についてはもうしばらく様子を見る方針になりました。

 

 

 

PFAPA症候群になり感じた困難

 

子どもがPFAPA症候群になり、困ったことや悩んだことがたくさんあります。

 

  • 1か月に1週間寝込む状態になり、子の情緒面の成長への影響や、経験の積み上げができないことが心配だった。
  • うまくいっていたトイトレも、発熱周期で全て崩れるのでかわいそうだった。
  • 発熱時の1週間に加え、解熱後も1日か2日ほど念のため保育園をお休みしていたので、10日ほど連続で保育園を休む状態になっていた。
  • それに伴い保育園のイベントがほとんど欠席になった(クリスマス会も誕生日会も遠足も欠席だった)。
  • 外出や旅行の予定が立てられなくなった。(キャンセル料がかからない所ばかり探すようになった)
  • 子どもの体重が1年間増えなかった(発熱周期に食事がとれず痩せてしまう)。
  • 親の仕事に多大な影響が出た。

 

 

 

共働き家庭のPFAPA症候群への対応

 

 

月に1度子どもが1週間発熱するわけですから、親の仕事への影響は甚大でした。

 

わが子は発熱が40度を超えるため、脱水や熱性けいれんなどの懸念もあり、発熱期は祖父母にさえ預けることはできず、夫と交代で看病をしました。

 

職場には、診断前からPFAPA症候群(周期性発熱)という病気がありそれを疑っていることは話しており、診断後も報告をしました。

発熱周期の前には「次はいつ頃に発熱しそうだ」という話もしており、発熱は1週間続くことも報告しています。

 

 

それでも、毎月1週間の発熱なので、仕事の調整(休みの調整)が大変です。

 

わが家は、たまたま発症時期と新型コロナウイルス感染症拡大の時期が重なり、感染症対策のために在宅ワークが広がり、発熱が続いてもテレワークで対応できるようになったため、辛うじて欠勤を免れましたが、テレワークがなければ、年休は早々に消化してしまい、欠勤から退職になった可能性が大いにありました。

 

 

ただし、テレワークを選択しても、高熱でグズグズの子どもを看病しながらになるので、仕事の効率は上がりません。

子どもが寝ている間などに仕事をこなすことになり、体力的には子どもも親も疲弊しました。

 

現在も年休の残り日数にすごく気を使って生活しています。

 

 

ただ、手術を考え始めた際は、

「共働きでなければ、発熱期間でも余裕をもって対応できたのではないか」

「親の仕事のために、子どもに全身麻酔を伴う手術を受けさせようとしているのではないか」

と悩みました。今でも悩んでいます。

 

 

なお、現在通院している病院では手術後の完治の割合が100%であることと、子どもの年齢が上がり、保育園などの欠席が続くと子どもにも影響が生じることが分かってきたことから、現時点では、手術自体には前向きになっています。(あとは子どもの発症状況との調整です)

 

わが家は子どもが一人のため、子どもを中心に対応が可能ですが、兄弟などがいる場合は、兄弟も外出が出来なくなるなど、対応がもっと困難になるだろうなと思います。

 

 

 

最後に

 

わが子はまだ投薬治療中で、完治の見込みは立っていませんが、シメチジンで一定の効果が見られています。

 

手術も視野に入れながら、もうしばらく様子を見る方針です。

 

 

 

PFAPA症候群は、つい数年前に治療方針が出された、比較的新しい症例です。

 

 

PFAPA症候群の子どもの割合は、海外の研究で0.02%から0.05%程度だそうですが、診断を受けないまま、年を重ねて治っていく子どもたちも一定数いると言われています。そしてその数だけ、毎月高熱を出す子どもの様子に心を痛めている親御さんがおられるということです。

 

 

わが家は、早いうちから子どもの発熱症状をPFAPA症候群と結び付けてくれたセカンドオピニオンの小児科があり、症例を調べて総合病院への紹介につなげてくれたかかりつけ医があり、治療を行っている総合病院が近くにあったので、比較的早期に治療が始められました。

 

 

PFAPA症候群は100%の完治を見込める治療法がある病気ではないのですが、わが家は早期の診断のおかげで、毎月の発熱時に針を刺して血液検査をしたり、発熱のたびに抗生剤の点滴を受けたりという、PFAPA症候群の発熱に対して効果の出ない治療をすることがなくなり、子どもの負担は少し減りました。これは良かったと思います。

 

 

毎月高熱を出して寝込んでしまう子どもを見ていると、親としてもいたたまれない気持ちになります。

 

 

もしお子さんが発熱することがよくある、その発熱はなんとなく周期的に起こっているような気がするという場合は、PFAPA症候群の可能性も視野に、かかりつけの病院に相談してみてください。

 

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